Anatoomia-Leksikon

Alfa-1 antitrüpsiin

sissejuhatus

Alfa-1-antitrüpsiin on üks valgu struktuuridest, st valgud, mis ujuvad vereseerumis. Nimi pärineb nende valkude tuvastamiseks kasutatud uuringutest. Kell a Seerumi valgu elektroforees need valgud kuuluvad alfa-1 rühma.

Alfa-1-antitrüpsiin on valke lagundava ensüümi trüpsiini antagonist. Seda veres kahjulikku trüpsiini pärsib seega alfa-1 antitrüpsiin. Kuna alfa-1-antitrüpsiin ei inhibeeri mitte ainult trüpsiini, vaid ka teisi ensüüme, nimetatakse seda ka proteaasi inhibiitoriks.

Lisateavet leiate siit: Trüpsiin

Alfa-1-antitrüpsiini roll, funktsioonid ja kasutamine

Alfa-1-antitrüpsiin on valke lõhestavate ensüümide inhibiitor. See kuulub Serpini perekondmis on kodeeritud serpiini geenides.

Valku lõhestavad ensüümid nagu trüpsiin on olulised abivahendid seedimisel, samas kui need on veres kahjulikud. Vere seerumi valgud, mida keha vajab, võivad hävida ja seda hoiab ära alfa-1-antitrüpsiin.

Seerumivalgud on suur rühm erinevaid valke, mida saab uuringutes jagada erinevateks alarühmadeks. Teil on muu hulgas Immuunkaitse ülesanded ja Vere hüübimine kehast. Enamik neist valkudest toodetakse maksas. A ensüümide suuremal lagunemisel oleks palju kahjulikke tagajärgi rahva jaoks.

Kuna see pole ainult trüpsiin, on üldisem nimetus proteaasi inhibiitor. Lisaks alfa-1 antitrüpsiinile on ka palju teisi proteaasi inhibiitoreid. Proteaasid on osa ka vere hüübimisest ja paljudest muudest kehas toimuvatest protsessidest.

Proteaasi inhibiitorid võivad ka kasutatakse meditsiiniliselt saada. Teatud trombiini inhibiitoreid, s.o vere hüübimist takistavaid aineid, saab kasutada südameatakkide profülaktikaks. Proteaasi inhibiitorite valdkonna ravimeid võib kasutada ka mõne viirushaiguse korral.

Alfa-1 antitrüpsiini sisaldus veres suureneb, kui keha nakatub. Ägeda faasi reaktsiooni osana moodustub üha enam alfa-1-antitrüpsiini ja see võib seega vähendada ülemäärast immuunreaktsiooni ja neutrofiilide toimet, mis vastasel juhul viiks keha enda elastiini hävitamiseni.

Serpiini geenide mutatsioon võib põhjustada defektse alfa-1 antitrüpsiini, mis keha rikastatud ja sellel on mõjutatud isikutele nii palju kahjulikke tagajärgi.

Lisaks on alfa-1 antitrüpsiini puudusel endal palju tagajärgi, kuna verehüübimisel ja immuunsussüsteemil tekivad häired. Geneetiline haigus on eriti levinud Loode-Euroopas.

Siiani ei saa alfa-1-antitrüpsiini kunstlikult toota. Kuid seda saab eraldada tervete inimeste vereseerumist ja kontsentreerida puuduse leevendamiseks. Alfa-1-antitrüpsiinil on inimkehas kaugeleulatuvad funktsioonid ja puudusel on kaugeleulatuvad tagajärjed.

Millised on normaalsed alfa-1-antitrüpsiini väärtused?

Alfa-1-antitrüpsiini saab määrata veres. Normaalne vahemik on vahemikus 83 ja 199 milligrammi detsiliitri kohta. Suurenemine ei pea olema patoloogiline, vaid võib ilmneda ka raseduse ajal. Normaalne vahemik on alati puhas statistika. Mitte iga inimene, kelle väärtused on erinevad, pole automaatselt haige. Mõnel inimesel on kogu elu erinevad väärtused ja nad ei näita kunagi sümptomeid. Sellist laboratoorset väärtust saab kasutada ainult toetava diagnoosina ja mitte diagnoosi ainsa alusena.

Mida mõõdab kiirtest?

Alfa-1 antitrüpsiini ebanormaalse variandi tuvastamiseks võib kasutada kiirtesti. See variant ei suuda oma normaalset funktsiooni täita ja viib seega tõhusalt alfa-1 antitrüpsiini defitsiidini. Test töötab sõrmeotsast saadud lihtsa vereprooviga ja tulemus on saadaval mõne minuti pärast.

Testiga siiski ainult selle vigase variandi olemasolu on välistatud tahe ja mitte üldiselt vaegushaigus.

Loe ka artiklit: Alfa-1 antitrüpsiini test.

Kus on valmistatud alfa-1 antitrüpsiin?

Alfa-1-antitrüpsiin toodetakse inimese maksas ja väljub seejärel vere kaudu. Alfa-1-antitrüpsiin on kodeeritud Serpiini rühma geenides neljateistkümnendas kromosoomis. Geenid loetakse maksarakkudes ja ribosoomid muundavad need aminohapeteks. Seejärel tuleb aminohappe ahel korralikult kokku voltida, nii et moodustub alfa-1-antitrüpsiin. Põletikuliste reaktsioonide ajal muutuvad maksarakud aktiivsemaks ja suureneb paljude ainete, sealhulgas alfa-1-antitrüpsiini tootmine.

Mis juhtub alfa-1 antitrüpsiini puudusega?

Alfa-1 antitrüpsiin toimib kahe erineva süsteemi kaudu.

Üks tagajärg on defektse alfa-1-antitrüpsiini adhesioon päritolukohas. Vigane valk koguneb maksas ja maks ei suuda enam oma muid ülesandeid piisavalt täita. See võib vastsündinutel põhjustada tõsiseid maksakahjustusi, maksatsirroosi. Mõjutatud inimesed sõltuvad sageli doonororganist. Maksatsirroos võib põhjustada maksavähki ja ka maksafunktsiooni kadu.
Selle maksarakkudes kobestamise tagajärjeks on alfa-1 antitrüpsiini puudus ülejäänud kehas. See on geneetilise häire sümptomite teine põhjus. Tavaliselt pärsib alfa-1 antitrüpsiini Elastaas, trüpsiin, kümotrüpsiin, trombiin ja Plasmiin. Nende ensüümide ületalitlusel on palju tagajärgi. Suurenenud elastaasi kogus viib alveoolides elastiini lagunemiseni, mis hävitab need ja haigestunud inimesel areneb emfüseem. Seetõttu identifitseeritakse mõjutatud isikud sageli ekslikult a-ga krooniline bronhiit diagnoositud. Üks ravi koosneb asendusravist alfa-1 antitrüpsiiniga ja sümptomite ravist. Maksakahjustus tekib ainult umbes kahekümnel protsendil haigestunutest, samas kui kopsukahjustus püsib alati ka pärast pikemat haiguse kulgu.

Loe ka sellest: Alfa-1 antitrüpsiini puudus

Antitrüpsiini taseme tõusu põhjused

Alfa-1 antitrüpsiini taseme tõusul veres või väljaheites võivad olla erinevad põhjused. Kõiki põhjuseid ei saa patoloogiliseks hinnata.

Raseduse ajal on naistel hormoonide muutuste tõttu sageli kõrgem alfa-1 antitrüpsiini tase.
Hormooni kunstlik muutus östrogeenravi osana võib samuti põhjustada tõusu.
Alfa-1-antitrüpsiini taseme tõus väljaheites näitab seda Soole limaskesta läbilaskvus. See võib viidata allergiale või gluteenitalumatusele või ilmneda ägeda või kroonilise soolepõletiku taustal.
Alfa-1-antitrüpsiini tase veres tõuseb, kui kehas on ägeda faasi reaktsiooni osana põletik.
Alfa-1 antitrüpsiin tõuseb ka tuumorihaiguste, eriti bronhide kartsinoomi korral. Alfa-1-antitrüpsiin Kasvajamarkerina kasutatav pikaajaline kontroll saada.

Seetõttu on suurenemine tavaliselt akuutne muutus ja mitte sarnaselt puudusega geneetiline. Muutused on muutuvad ja lähevad tavaliselt tagasi iseseisvalt.

Alfa-1 antitrüpsiin väljaheites

Mittespetsiifiline proteaasi inhibiitor alfa-1-antitrüpsiin on kõigi inimeste veres. Alfa-1 antitrüpsiini sisaldus suureneb põletikulistes reaktsioonides. Kui soole limaskest on läbilaskev, võib alfa-1-antitrüpsiin kaotada ja alfa-1-antitrüpsiini tuvastada väljaheites.

Sel viisil saab soole limaskesta kvaliteeti kontrollida ilma biopsiate ja muude invasiivsete abinõudeta. Sellisel soole limaskesta kahjustusel võivad olla erinevad põhjused. Kõrgendatud väärtused on võimalikud allergiliste reaktsioonide ja gluteenitalumatuse korral. Isegi kroonilise soolepõletiku, näiteks Haavandiline jämesoolepõletik või Crohni tõbi, on võimalikud suuremad väärtused.

Soolepõletiku ägedatel juhtudel võib tuvastada ka alfa-1 antitrüpsiini. Kuid kõhulahtisusest tingitud väljaheite hõrenemine võib põhjustada valelikult madalaid väärtusi. Kroonilise soolepõletiku korral võib alfa-1 antitrüpsiini kasutada haiguse pikaajaliseks tõrjeks. Alfa-1 antitrüpsiini normaalne vahemik on alla 0,27 mg grammi väljaheite kohta. Mõnel juhul võib väljaheite kaudu tekkiv kaotus põhjustada ka ülejäänud keha puudulikkuse sümptomeid.

Muudetud antitrüpsiini taseme tagajärjed

Alfa-1 antitrüpsiini tõusul endal pole organismile mingeid negatiivseid tagajärgi ja see on normaalne vastus kehas esinevatele ebanormaalsetele protsessidele. Väärtuse muutus on märk võimalikest patoloogilistest protsessidest kehas, mis omakorda põhjustab haiguse sümptomeid. Sellisel juhul tuleks suurenemise põhjuse leidmiseks läbi viia täiendav diagnostika.

Alfa-2 antitrüpsiin

Alfa-2-antitrüpsiini sellisel kujul ei eksisteeri. Kuid Geeli elektroforees, mis annab alfa-1-antitrüpsiinile oma nime, samuti alfa-2 fraktsiooni. Valke, mida selles fraktsioonis võib leida, suureneb kehas mitmesuguste põletikuliste reaktsioonide ajal. Osa neist valkudest kuulub ägeda faasi valkudesse. Võib olla kasvu põhjuseks Kudede nekroos, äge Infektsioonid, Autoimmuunhaigused, põletikuline Soolehaigus ja Kasvajad ole. Nii et kasv on sageli sarnane alfa-1 fraktsiooni suurenemisega. Eriti tugev on kasv ühes nefrootiline sündroom, kuna see on suhteline väärtus ja haigestunud neeru kaudu kaotavad teised valgud. Madalamad väärtused leiate aadressilt Maksa kahjustused ja üks suurenenud verekaotus.